Прошло более 100 лет после выхода в свет монографии К. Рокитанского "Дефекты сердечных перегородок". В сущности данная монография заложила научные основы врожденных пороков сердца.

За столетний период накоплен практический и научный опыт по клинике, этапам развития сердца в антенатальном периоде и диагностике инвазивными и неинвазивными методами врожденных пороков сердца.

Врожденные пороки сердца (ВПС) среди причин детской смертности занимают третье место после патологии центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата. Рождаемость детей с врожденными аномалиями сердечно-сосудистой системы колеблется от 0,7 до 1,7%, и за последние годы отмечена выраженная тенденция к увеличению их числа. В нашей стране ежегодно рождается 35000 детей с врожденными пороками сердца, в США - 30000. Увеличение количества патологии связано с множеством причин, в число которых входит и улучшение выявляемости врожденных пороков развития.

Необходимость снижения материнской и неонатальной смертности способствовала созданию в Англии в 1901 году дородовой помощи, и за годы накопления опыта было выделено понятие пренатальной медицины, объединяющей опыт акушеров и неонатологов.

В природе существует "Акт Милосердия", по меткому определению Дж.Брауна и Г.Диксона, когда имеющаяся патология развития является причиной самопроизвольного аборта (50 процентов). Из 1000 абортов 7,4% приходится на хромосомные аберрации. Пики гибели и элиминации зародышей при хромосомных аномалиях приходятся на 3-4-ю и 6-8-ю недели гестации.
Причины патологии сердечно-сосудистой системы следует оценивать, опираясь на истоки формирования, т.е. на этапы формирования сердца.

Развитие сердца плода

Закладка сердца начинается у эмбриона на 2-3-й неделе развития. Сердце первоначально представляет собой две парные трубки, расположенные в шейной части зародыша. По мере обособления тела зародыша от внезародышевых частей парные трубки сближаются и смещаются медиально в грудную полость.

НА ТРЕТЬЕЙ НЕДЕЛЕ РАЗВИТИЯ сердечная трубка устроена следующим образом: имеется два конца- артериальный ствол и венозный синус. В середине расположены ближе к артериальному стволу первичный общий желудочек, а к венозному синусу - первичное общее предсердие. Между ними существует узкий предсердно-желудочковый канал и перегородка.

Артериальный ствол имеет шесть аортальных дуг. В венозный синус впадают: две кардинальные вены, несущие кровь из тела эмбриона, пупочные вены, по которым кровь поступает от ворсинчатой оболочки плаценты, желточные вены, через которые кровь поступает от желточного пузыря.

НА ЧЕТВЕРТОЙ-ПЯТОЙ НЕДЕЛЕ появляются на месте перегородки между общим желудочком и общим предсердием глубокая перетяжка с узким и коротким предсердно-желудочковым каналом, где к этому моменту уже имеется закладка клапанного аппарата. Это стадия двухкамерного сердца и в это время существует только большой круг кровообращения.

НА ПЯТОЙ НЕДЕЛЕ утолщается перетяжка между желудочком и предсердием и формируются предсердно-желудочковые отверстия. Формируется также межжелудочковая перегородка и ее соединение с артериальным стволом. В последнем образуется перегородка.

Между предсердиями образуется также перегородка с овальным окном. Левая кардинальная вена дает начало венозному синусу, правая - верхней полой вене.

Таким образом, к 6-й неделе беременности сердце становится четырехкамерным с наличием атриовентрикулярных клапанов и имеется разделение артериального ствола на аорту и легочную артерию.

С аортальными дугами происходит следующая трансформация: первая и вторая редуцируются, третья становится внутренними сонными артериями, четвертая делится на левую, из которой формируется дуга аорты и правая часть, дающая начало безымянной и правой подключичной артерии, пятая редуцируется, шестая делится аналогично четвертой на две части, из одной формируется легочная артерия, из второй -артериальный проток.

- Читать далее "Причины врожденных пороков сердца ребенка."