К анемиям, развивающимся вследствие нарушений синтеза глобинов (гемоглобинопатии), относятся множество заболеваний, в том числе разные талассемий, болезнь нестабильного Нb и серповидно-клеточная анемия.

• Талассемии

- Общая характеристика и варианты талассемий рассмотрены в статье «Талассемий».

- Патогенез талассемий приведён на рисунке.
+ В связи с тем что одна из цепей глобина синтезируется в меньшем количестве либо совсем отсутствует, нарушается закономерная для нормы количественная сбалансированность двух его цепей.
+ Несбалансированная (т.е. не имеющая пары) цепь агрегирует и выпадает в осадок в цитозоле эритроидных клеток, в том числе в ретикулоцитах и эритроцитах периферической крови (тельца Хайнца).

+ Ядросодержащие эритроидные клетки, содержащие несбалансированные агрегированные цепи, разрушаются в костном мозге, а ретикулоциты и эритроциты, циркулирующие в крови, — в селезёнке.
+ В связи с повышенным разрушением эритроидных клеток в костном мозге и селезёнке часто развивается эритропения. Вместе с тем при некоторых формах талассемии (например, при малой бета-талассемии) выявляется эритроцитоз.
- Проявления талассемии представлены на рисунке.

Лечение дизэритропоэтических анемий

Терапия дизэритропоэтических анемий направлена на устранение или прекращение действия причинных факторов, вызывающих нарушение пролиферации и дифференцировки эритроидных клеток (этиотропная терапия), разрыв патогенетических звеньев анемических состояний — гипоксии, гемосидероза, нарушений КЩР (патогенетическое лечение) и устранение последствий и неприятных симптомов анемий (симптоматическая терапия).

- Читать далее "Лейкоциты. Изменение количества лейкоцитов. Лейкопении."